腭裂患儿听力检查的临床研究

【摘要】 目的 分析腭裂患儿鼓室图、镫骨肌声反射和听性脑干反应（auditory brainstem besponse， ABR）检查的特点，探讨听力学检查对腭裂患儿的临床应用价值。方法 采用中耳分析仪和听觉诱发电位仪测试，对40例（80耳）腭裂患儿进行听力学检查。结果 鼓室图：B型37耳（46.25%），C型10耳（12.5%），A型22耳（27.5%），As型11耳（13.75%）。镫骨肌声反射：64耳（80%）消失，16耳（20%）存在。ABR结果：听力损失41耳（51.25%），均伴有V波潜伏期延长，其中鼓室图呈B型25耳（60.98%），C型9耳（21.95%）。此41耳中轻度听力损失21耳（51.22%），中度听力损失20耳（48.78%），无重度和极重度听力损失。80耳中V波潜伏期延长58耳（72.5%）。结论 腭裂的解剖生理特点决定了患儿中耳炎的发病率较高。当鼓室图呈B型或C型曲线，同时出现ABR中V波听阈呈轻中度下降且V波潜伏期延长时，应高度警惕发生分泌性中耳炎，否则会严重影响患儿生活和学习。

【关键词】 腭裂；听力检查；脑干听觉诱发电位；听性脑干反应；声导抗

腭裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，常与唇裂伴发，患病率约为1：1000，且发病率有上升趋势，可见腭裂患儿是一个不小的疾病群体。婴幼儿正值语言和听觉方面快速发育的阶段，良好的听力刺激对于建立语言功能必不可少，即使是轻度的听力损失，对婴幼儿而言，也会损失大量信息，使听觉系统和语言系统不能正常发育，直接影响交流、智力和学习能力，进而影响其日常生活，甚至造成心理障碍。因而，听力减退是腭裂患儿的严重并发症，尤其是轻、中度听力下降更容易被忽视，所以，尽早发现及治疗腭裂患儿的听力损失十分重要。

1 资料与方法

1.1 一般资料 厦门大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科于2012年4月～2013年4月住院的腭裂患儿共计40例，均在术前检测，其中男16例，女24例。年龄8月～4岁8月。腭裂类型：软腭裂2例，不完全性腭裂26例，完全性腭裂12例。

1.2 测试方法 检查前行电耳镜检查并清除外耳道耵聍等分泌物。

1.2.1 声导抗测试采用丹麦Madsen ZODIAC 901中耳分析仪。患儿处于安静或睡眠状态时进行声导抗检查。测试鼓室功能曲线和镫骨肌声反射阈。测试参数为226Hz探测音。鼓室图LidenJerger分型中的A型作为鼓室导抗图的正常标准，即外耳道容积0.7～1.0 ml，声顺值0.3～1.6 ml，压力范围100 dapa～+100 dapa。

1.2.2 听性脑干反应（ABR）使用智听公司（IHS）的听觉诱发电位仪检测。患儿口服10%水合氯醛（0.5 ml/kg）镇静催眠，待入睡后在电屏蔽隔声室内即行检查。ABR设置参数：刺激声为短声（click），刺激速率11.1次/s，分析时间12 ms，扫描次数1024次。设定能重复引出ABR波V的最小刺激强度为该耳的ABR阈值。ABR波V反应阈的正常值范围≤30 dBnHL[1]，V波潜伏期的正常值范围（5.8±0.22）ms（毫秒）。以ABR波V反应阈值作为听力损失程度的分级标准[2]。反应阈在36～50 dBnHL为轻度，51～70 dBnHL为中度，71～90 dBnHL为重度，≥91 dBnHL为极重度。

2 结果

2.1 鼓室功能曲线 腭裂患儿40例（80耳），以LidenJerger分型评价，A型22耳（27.5%），As型11耳（13.75%），B型37耳（46.25%），C型10耳（12.5%）。

2.2 镫骨肌声反射 80耳中仅有16耳（20%）存在镫骨肌声反射，其余64耳（80%）镫骨肌声反射均消失。

3 讨论

声导抗测试是一种临床最常用的客观听力测试的方法之一，主要通过测试鼓膜和听骨链的劲度以反映出整个中耳传音系统的声导抗状态。通过本研究结果可见鼓室导抗图为B型曲线的有37耳（46.25%），与国内相关研究的42.3%接近[3]，提示中耳功能异常，此发生率接近总体的一半，说明腭裂患儿容易继发鼓室积液而出现分泌性中耳炎。腭裂患儿表现出的传导性听力损失与其解剖形态及生理功能障碍密不可分。首先，腭裂造成的肌性损害，使腭帆张肌和腭帆提肌附着异常，其活动量降低导致咽鼓管开放能力较差，直接影响中耳气流平衡，故易患分泌性中耳炎。并且，由于不能有效地形成腭咽闭合，吞咽进食时常有食物反流，易引起咽鼓管及中耳的感染[4]。其次，小儿免疫系统尚未完全发育成熟，且咽鼓管功能发育不完善，肌肉收缩力差，咽鼓管软骨弹性低，故鼓室负压时会出现咽鼓管狭窄或塌陷，因此伴有腭裂的婴幼儿更易发生分泌性中耳炎。

本研究发现腭裂患儿声导抗鼓室图中，C型曲线有10耳，占12.5%。C型曲线提示咽鼓管功能障碍，这样外界空气不能进入中耳，中耳内原有的气体被粘膜吸收，腔内形成相对负压，引起中耳粘膜静脉扩张、淤血、血管壁通透性增强，继而鼓室内逐渐出现积液。综合以上结果，腭裂患儿鼓室图以B型和C型曲线为主，共47耳，占58.75%，超过总体的一半，且均可能出现分泌性中耳炎。行声导抗检查时，鼓室积液或鼓室负压会使传入内耳的声刺激强度明显减弱，因而这样的患者很难引出镫骨肌声反射。本研究80耳中有64耳镫骨肌声反射均消失，比例高达80%，也从另一个方面印证了腭裂患儿中耳炎高发病率的结论。故这部分患儿应早期发现，积极治疗，否则会转为慢性炎症，进一步加重听力损失和增加治疗难度，从而影响腭裂患儿的日常交流和身心健康。

听性脑干反应（ABR）是利用声刺激诱发潜伏期在10 ms以内的脑干电反应，检查听觉系统与脑干功能的客观检查。只需受检者在安静或睡眠状态下进行，有高度的稳定性和可重复性，是婴幼儿听力学检查的理想方法。临床上常用最稳定的V波反应阈值判断中高频听阈，并可通过其潜伏期判断听觉和脑干功能。若中耳存在疾患可使听觉传导通路延长，导致V波潜伏期延长。本研究收集的40例（80耳）患者中，有41耳均出现听力下降，占51.25%，与国内相关文献报道的58.8%接近[5]。其中均为轻、中度听力损失，无重度和极重度听力损失。并且此41耳中，均伴有V波潜伏期延长，发生率达到100%。其中有34耳为B型或C型鼓室曲线，占82.93%。由此可推断，多数腭裂患儿可能出现听力损失，呈轻、中度耳聋，其中多数为传导性听力下降，考虑为咽鼓管功能障碍和分泌性中耳炎所致。通过听性脑干反应（ABR）检查，具体体现为V波反应阈呈轻度或中度下降，且V波反应阈较正常值明显延长。除此之外，此41耳听力下降者中仍有7耳为A型或As型鼓室曲线，故不能排除感音神经性聋的可能性，即内耳、听神经及听中枢病变引起者。可进一步行耳颞部及颅脑CT、MRI检查和耳声发射（OAE）、40Hz事件相关电位（40HzAERP）及听觉稳态反应（ASSR）等其他听力学检查，综合判断腭裂患儿的耳聋性质和病变部位。腭裂患儿广泛存在传导性听力下降，也可能存在或并发中枢性耳聋，有文献称唇腭裂患儿感音神经性听力损失发生率可高达5%[6]，此方面相关报道较少，尚待进一步研究。

本研究中值得医务人员关注的是鼓室图结果呈B型或C型曲线，同时出现听性脑干反应（ABR）V波反应阈升高并V波潜伏期延长，临床上可推断出腭裂患儿继发咽鼓管功能障碍和分泌性中耳炎的可能性大，而且这种现象在此类患儿中存在较普遍，可考虑在行腭裂修补术的同时行鼓膜切开或鼓室置管术，以改善中耳通气引流，有效恢复中耳功能及听力损失。由此可见，腭裂畸形的治疗不仅局限于口腔颌面外科手术，而应由包括耳鼻咽喉科、听力学、语言病理学、心理学等多学科医师共同参与，进行综合序列治疗，最终才能得到最好的结果。因此，将声导抗和听性脑干反应（ABR）用于腭裂患儿的听力检测，具有重要的临床应用价值。对于患儿的年龄、腭裂的类型及侧别、是否伴有唇裂等相关因素对患儿的听力是否有影响以及影响的程度，国内外尚无一致的结论，有待于进一步研究和探讨。

参 考 文 献

[1] 韩德民，许时昂. 听力学基础与临床. 北京：科学技术文献出版社，2004：381.

[2] Norton SJ，Gorga MP，Widen JE，et al.Identification of neonatal hearing impairment：evolution of transient evoked otoacoustic emission，distortion product otoacoustic emission，and auditory brainstem response test performance.Ear Hear，2000，21：508528.

[3] 江茹，张红红，庞雪晶，等. 130例腭裂患儿听力损伤及中耳功能的临床分析. 中国实用医药，2011，6（3）：89.

[4] 邱蔚六，张震康，张志愿.口腔颌面外科学. 北京：人民卫生出版社，2008：409.

[5] 宋葳，牟启蓉，吴惧，等.腭裂患儿听力阈值及听性脑干反应120例分析. 临床神经电生理学杂志，2008，10：291292.

[6] 恩晖，黄丽辉，元贝尔，等.唇腭裂新生儿听力检测.中国耳鼻咽喉头颈外科，2011，18：367369.

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