肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

【摘要】目的提高对罕见病PLAM的认识。方法对我科2011年收治的1例PLAM患者的临床资料进行报道和分析，并复习文献。结果PLAM是一种罕见的弥散性肺部疾病，主要发生于育龄期妇女。临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难、血痰和乳糜胸等。HRCT示两肺弥散分布囊状改变。肺组织活检是确诊的主要依据。结论育龄期妇女，如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难，胸部HRCT示两肺弥散分布囊状改变，临床上应想到PLAM可能。PLAM病因不明，预后差，目前无有效的治疗方法。

【关键词】肺淋巴管平滑肌瘤病；方献复习

作者单位：679100云南省保山市腾冲县人民医院消化内科肺淋巴管平滑肌瘤病（PLAM）是一种病因不明，持续发展的弥漫性肺间质疾病。表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道，血管和淋巴管。以进行性呼吸困难、反复气胸及乳糜胸为主要临床表现。由于罕见而散发，且临床表现多样，常被误诊。现将我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析，并复习文献，以提高对该病的认识。

1病例资料

患者女性，43岁，银行职员，已婚。因“咳嗽、咯血，伴呼吸困难2 d”于2011年3月22日收住我科。患者2003年10月体检时胸片示“右下肺阴影”，无自觉不适，体检及实验室检查均未发现异常。常规CT平扫在肺窗上右肺可见弥漫分布毛玻璃样密度影及粟粒状结节影，纵隔窗于气管旁腔静脉后及主动脉弓旁可见多枚肿大淋巴结。HRCT示右下肺弥漫分布毛玻璃样密度影，其内有小囊状低密度影，小叶间隔线明显增厚，胸膜下见网格状影。CT诊断“右肺间质纤维化”。为确诊于2004年5月到北京协和医院开胸肺活检，术中见“右肺下叶后基底段肺表面多个暗紫色囊泡”。病理：淋巴管平滑肌瘤病，PR灶性（+），ER（），HMB45（+）。开胸后开始出现右侧胸腔积液，经胸腔闭式引流后吸收。胸水培养未见细菌生长，多次涂片未见抗酸杆菌，未找到癌细胞，乳糜试验（+）。因患者拒绝，未行任何治疗。2005年因咳嗽，咳痰在我院胸外科住院治疗，双侧大量胸腔积液，胸腔闭式引流后右侧吸收，左侧少量胸腔积液。胸水送检，结果与2004年一致。抽液后行HRCE：检查示双肺都出现小囊状影。2008年因体检发现腹膜后包块，行手术切除包块病检，为淋巴管平滑肌瘤。2010年7月开始反复出现咳嗽，咳痰，胸闷，胸腔积液，经期时加重。反复住院治疗，每次仅给抗炎对症治疗。查体：R28次/min，SO2 55%～65%，不吸氧下口唇发绀明显，颈静脉怒张，双肺散在哮鸣音，痰鸣，两肺底湿啰音，左肺第十肋下扣浊。双下肢不肿。辅助检查：胸片示双肺纹理增多，支气管血管束增粗，双肺中下叶片状边缘模糊及双肺内见多发小囊肿，小结节状影，双侧肋膈角消失。性六项LH（促黄体生成素）0.57低于正常，余正常；HB（血红蛋白）175 g/L；CA 125 379.4 U/ml；CRP 11.9 mg/L；TSH 11.5 mIU/L；PH 7.38，PO2 32 mm Hg，PCO259 mm Hg；ANCA全套正常；T淋巴细胞亚群CD4/CD 81.20低于正常；免疫全套IGA 0.59 g/L，低于正常；抗核抗体（+），抗核抗体滴度1：320；连续痰检查出酵母样真菌；胸水乳糜试验（+）；超声心动图：左侧胸腔大量积液，右侧少量积液。二三尖瓣，肺动脉瓣轻度返流，肺动脉压中度增高。拒绝行HTCT。诊断：肺淋巴管平滑肌瘤。治疗：抗炎、抗真菌，祛痰、胸腔闭式引流、扩血管、利尿、抗心衰；拒绝激素治疗。转归：症状好转出院。

2讨论

PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，发病率约1/100万。1937年Von Stossel报告首例，世界范围共报告千余例。本病病因不明，通常发生于育龄期妇女，部分患者因妊娠、分娩或口服避孕药而加重病情，一些患者平滑肌组织中ER表达异常增高，推测可能与体内雌激素的代谢障碍有关[1]。

PALM主要病理改变分为2型：以未成熟平滑肌细胞明显增生为主型，主要累及肺，也可累及肺外淋巴组织，如肾、纵隔或腹膜后淋巴组织；另一种以终末气腔弥漫性囊性扩张为主。囊状改变型的预后比平滑肌增生型的预后更差。

PLAM最常见的肺内表现为呼吸困难（87%）、气胸（65%）、咳嗽（51%）、胸痛（34%）、乳糜胸（28%）、咯血（22%）；常伴有高几率的肺外表现，如血管平滑肌脂肪瘤、淋巴结病、肺外淋巴管平滑肌瘤[2]。当PLAM肺部表现十分典型，而肺外器官同时受累并经病理证实为本病时，不宜再施行肺活检术，手术创伤会加重病情，诱导复发[3]。

辅助检查对PLAM的诊断有一定帮助。胸部X线和常规CT诊断特异性不大；HRCT示双肺弥漫性囊性改变，早期囊腔之间为正常肺组织，晚期可为纤维组织代替，其改变具有特征性，且在病程早期出现，对诊断有重要参考价值[4]。最终确诊有赖于病理检查，可行开胸肺活检、胸腔镜肺活检或经支气管镜肺活检。免疫组化人类黑色素瘤单克隆抗体阳性，但并非所有均呈阳性，提示上皮样平滑肌细胞具有表型异质性。部分平滑肌细胞PR、ER阳性[5]。

PLAM预后差，生存期10～20年，多死于呼吸衰竭、肺部感染。目前无特效的治疗方法。治疗措施主要是激素治疗，虽不能明显改善症状及肺功能，但能阻止进行性的肺损害，减慢病程进展速度。主要为孕激素补充疗法外源性孕激素安宫黄体酮或抗雌激素治疗雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺等。安宫黄体酮对缓解病情有显著作用，但缺乏远期疗效[6]。也可行卵巢切除术或做卵巢部位放射治疗等，但疗效均不肯定。终末期患者可进行肺移植，但在异体移植的部分患者中仍有可能再发PLAM，原因不明。

综上所述，PLAM临床罕见且散发，临床表现缺乏特异性，误诊率高。对育龄期女性、咳嗽、咯血、进行性呼吸困难、反复发作的自发性气胸、乳糜胸腹水、HRCT呈肺弥漫性囊性变的患者，临床上应高度重视考虑PLAM可能，尽早行肺组织活检以明确诊断。

参考文献

[1]Miyake M， Tateishi U， Maeda T， et al. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis in a male patient with tuberous sclerosis complex. Radiat Med，2005，23（7）：525527.

[2]Hayashida M， Seyama K， Inoue Y， et al. The epidemiology of lymphangioleiomyomatosis in Japan：a nationwide cross sectional study of p resentingfeatures and prognostic factors. Respirology，2007，12（4）：523530.

[3]李惠萍，李霞，褚海青，等.同时累及肺和腹膜后淋巴结的淋巴管平滑肌瘤病一例.中华结核和呼吸杂志，2004，27（10）：701702.

[4]Sullivan E J. Lymphangioleiomyomatosis： a review. Chest， 1998， 114（6）： 1689.

[5]甘梅富，卢洪胜，周涛，等.肺淋巴管平滑肌瘤病临床病理学特征.临床与实验病理学杂志， 2006， 22（6）：670.

[6]Johnson SR， Whale CI， Hubbard RB， et al. Survival and disease progression in UK patients with lymphangioleiomyomatosis. Thorax，2004，59（9）：800803.

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