产前超声心动图对胎儿先天性冠状动脉瘘的诊断价值

【摘要】 目的：产前胎儿期应用超声心动图发现先天性冠状动脉瘘，以期及早诊断幼小患儿且及早采取治疗方案。方法：选取2009年10月-2013年10月于笔者所在医院应用超声心动图检查后发现冠状动脉瘘的4例胎儿，且出生后采用超声心动图和心导管检查进一步确证为冠状动脉瘘，分析总结此4例胎儿的诊断途径和超声心动图特点。结果：4例胎儿中，单纯左冠状动脉右室瘘1例，单纯右冠状动脉右室瘘1例，单纯右冠状动脉右房瘘1例，右冠状动脉左室瘘伴有室缺1例，与娩出前的超声诊断完全符合，产前胎儿期超声诊断的正确率为100%。结论：产前超声心动图检查可诊断胎儿冠状动脉瘘，对其出生后的及早诊断和及早治疗有重要作用。

【关键词】 先天性冠状动脉瘘； 胎儿超声心动图

中图分类号 R714.5 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2014）13-0071-03

活产婴儿冠状动脉瘘的发病率为0.002%[1]，近约为先天性心脏病的0.3%～0.4%。冠状动脉瘘可分为先天性和获得性两种类型，先天性冠状动脉瘘是指冠状动脉的主干部分或者其分支部分直接与某一心腔或大血管存在异常连通[2]。临床上检出此病通常是在胎儿出生后体检发现杂音或者在观察到有临床症状表现后[3]。近些年来，超声诊断仪器和技术日益发展和进步，使得能够清楚显示胎儿心脏解剖概况和血流异常，进而可在胎儿期查明微小血管病变类疾病如冠状动脉瘘[4]。回顾性分析2009年10月-2013年10月于笔者所在医院应用超声心动图检查后发现冠状动脉瘘的4例胎儿的临床资料，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2009年10月-2013年10月于笔者所在医院接受超声检查的4例胎儿。孕妇年龄23～31岁，孕周22～26周。4例胎儿中，单纯左冠状动脉右室瘘1例，单纯右冠状动脉右室瘘1例，单纯右冠状动脉右房瘘1例，右冠状动脉左室瘘伴有室缺1例。

1.2 仪器

使用荷兰PhilipsiU22、Philipsi非凡彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头频率3.5～5.0 MHz，扇阵探头频率2.5～3.5 MHz。

1.3 方法

超声心动图检查胎儿时在多个传统的标准切面（左室流出道、右室流出道、四腔心、大血管短轴、主动脉弓长轴等）上实施扫描，依一定顺序采取节段探查法仔细观察心脏表面血管的每个构造，当二维发现明确异常管道结构或怀疑异常时，仔细认真追踪其起源位置、行程及与左右冠状动脉起始段的关系，怀疑冠脉瘘难以理清关系时（扩张冠状动脉较迂曲，空间走向有时十分复杂），亦可于左右冠状动脉起始段开始观察追踪，往往可见扩张的冠状动脉开口，与正常一侧难于观察形成鲜明比较。用彩色多普勒加以佐证，可观察到异常通道内的血流，其特征为色彩明亮，脉冲多普勒频谱图因瘘口的位置不同而各异，甚至与扩张的冠状动脉的管径亦有关系，管腔内最高流速为2～3 m/s。

2 结果

4例胎儿娩出后，均采用超声心动图和心导管对新生儿进行检查以进一步确诊：单纯左冠状动脉右室瘘1例，单纯右冠状动脉右室瘘1例，单纯右冠状动脉右房瘘1例，右冠状动脉左室瘘伴有室缺1例，与娩出前的超声诊断完全符合，产前胎儿期超声诊断的正确率为100%。本组诊断的产前4例先天性冠状动脉瘘胎儿的心动图结果如下。

病例1，胎龄25周。超声心动图结果：二维显示右心房和右心室有扩大，左侧冠状动脉开口扩张，内径5.2 mm，显著增大，右侧冠状动脉开口处内径为0.9 mm，右心室心尖近室处沟间朝外呈瘤样膨出；追踪口径变大的左侧冠状动脉，观察到其内血流经左下方输送，再转至右前方，在右心室心尖处近室间沟部流至右心室，瘘口内径为5.3 mm，而整段扩张的冠脉管径大小与主动脉内径相仿。彩色多普勒血流显示一个完整个周期内是红蓝变化的，频谱图亦可观察到舒张期左冠至右室为主收缩期少量右室至左冠的双向血流（见图1～图3）。此例能观察到双向血流图可能是瘘管太大的缘故，如果瘘管小很难观察到右室至左冠的血流，分析原因是心肌收缩对冠脉亦有压缩，越小影响越大。

病例2，胎龄24周。超声心动图结果：二维显示四腔心基本对称，右房右室增大不明显，于右侧冠状动脉开口处内径为2.0 mm，开口存在扩张，左侧冠状动脉开口处内径为0.8 mm；追溯内径扩张的右侧冠状动脉，观察到其内血流朝右下迂回弯曲流动，后行至右上方，在右心房房顶靠近房间隔处流至右心房，瘘口内径为2.1 mm。其频谱图特点是舒张期单向右冠至右室的血流信号，速度达2.7 m/s（图4～图6）。

病例3，胎龄24周。超声心动图结果：二维显示四腔心基本对称，右侧冠状动脉开口处内径异常增宽为1.9 mm，左侧冠状动脉开口处内径大小为0.8 mm；追溯扩张的右侧冠状动脉，观察到其沿右侧房室沟向后走行，靠二尖瓣环外侧缘进入左心室，瘘口内径大小为1.6 mm。其血流频谱特点为舒张期右室至左室单向血流。该病例还观察到室间隔膜部有2.1 mm中断。

病例4，胎龄23周。超声心动图结果：二维显示右心房和右心扩大，右侧冠状动脉开口处内径为2.3 mm，存在异常扩张，左侧冠状动脉开口处内径为0.8 mm，追溯扩张的右侧冠状动脉行迹，沿房室沟向右下走行，于三尖瓣外侧进入左房，瘘口内径大小为2.6 mm，彩色多普勒显示双侧右室至右房血流信号，速度达3.0 m/s。

3 讨论

于胎儿期诊断的4例冠状动脉瘘，3例属右冠状动脉瘘，1例属左冠状动脉瘘，瘘入右心系统3例，其中2例瘘入右心室；瘘入右心房1例；瘘入左心室1例。在对胎儿进行超声心动图检查时，借助二维性的超声显像，扫描检查多个标准常规切面，特别是左右心室流出通道长轴切面、心肌底部大动脉短轴切面、心尖四腔心切面。可以发现左右侧冠状动脉有无增宽，再加上多普勒彩色血流显示图像可以检测到冠状动脉瘘的血流束发生异常，血流束的颜色可主要为红色，也可主要为蓝色，由血流方向决定；然后通过频谱超声波获取异常血流的频率图谱，异常血流信号在完整的心动周期内持续存在，由于冠状动脉血引流至右心区域，相类似的动脉导管的频率谱图可由脉冲多普勒超声波显示，其流动速度多为2～3 m/s。胎儿全部类型的冠状动脉瘘并不能借助超声心动图检查出来，因为其无法清晰地表明瘘口大小和存在的具体位置，无法估计观测分流量，无法准确检查出并发的其他类型的心脏畸形，所以一定要于胎儿出生后对新生儿进行多普勒超声心动图检查、心血管造影以及心导管检查，以便与心脏畸形病变（包括冠状动脉起始于肺动脉、肺动静脉瘘、高位室间隔发育不全或者主动脉左心室隧道合并主动脉闭合缺损、主动脉窦瘤破裂、动脉导管未闭、主动脉肺动脉间隔缺损等）区分，清晰准确诊断以达到选取恰当的手术方案的目的[5]。

图1 瘤样扩张的冠脉

图2 扩张冠脉血流图

图3 频谱图双向血流

图4 四腔心异常血流

图5 异常管道及血流

图6 速度达2.7 m/s

心肌中的血管窦状间隙在胚胎期发育发生异常，因此导致先天性冠状动脉和心脏部位间的连通异常。在胚胎初始期，心肌内存在宽大小梁间隙，其由大量内皮细胞组成，这些心肌内窦状间隙一方面连通于心外膜血管，另一方面相通于心腔[6]。心脏逐渐发育时，血管由主动脉根部出发并分布在心脏部位表面。随着心肌细胞的不断增殖和分化及发育，窦状间隙被压缩成微小孔道，最终变为心肌内冠状动脉主干及其分支毛细血管。如果发育出现障碍，心肌内依旧存在局部宽大的窦状间隙，使得冠状动脉异常连通于心腔，由此导致瘘入冠状动脉心腔。此外，还存在其他类型的异常连通，包括心脏表面血管连通于腔静脉、肺动脉以及腔静脉[7]。

冠状动脉单支发生口瘘占冠状动脉瘘的大多数，所占比例约为74%～90%；较为少见冠状动脉双支出现瘘口，所占比例近10%～26%[8]。其中大约10%双侧冠状动脉发生口瘘，左侧冠状动脉瘘所占比例约为30%～40%，较为普遍的是右侧冠状动脉瘘，所占比例近50%～60%。A型（近端型）：于瘘口近处冠状动脉增宽，远端血液流动正常。B型（远端型）：右心房系统存在远端分支口瘘，冠状动脉始终增宽。单纯冠状动脉出现瘘口的比例约为55%～88%，右心室发育障碍、肺动脉闭合伴有室间隔完整、法洛四联症、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损等为较为普遍的合并畸形[9]。伴随这些类型的先天性心脏部位疾病所占比例为20%～45%。

瘘口的部位和大小决定冠状动脉瘘的血流动力学状况[10]。如果在左心系统有开口瘘管，冠脉血流受体外循环影响，会出现心肌缺血、心肌梗死、心力衰竭等不良后果。因为冠状动脉内血流量加大，动脉内膜易于受损，导致弹性纤维增生，初期出现粥样硬化的异常，同时也会由动脉瘤出现栓塞引起心肌梗死[11]。瘘口远端的冠状动脉血流量减小，会导致心肌血液供送不足，发生心肌缺血。瘘口内径小时，分流量也小，血流动力学几乎不受其影响，无显著的临床表现。瘘口内径大时，如果分流入至右侧心腔，则其血流动力学表现的变化与心内左侧右向分流的心脏病症状类似，右心区域负荷加重[12]。肺部血流量增加，长时间地持续，会造成肺动脉产生高压。

临床上罕见冠状动脉瘘口自行闭合，因此若经诊断无误，不管是否表现出症状，都应该及时主动治疗，为避免心肌缺血梗死、猝死、冠状动脉瘤、心内膜炎发生，甚者可能有严重并发症，如肺动脉高压和心脏破裂穿孔[13]。

综上所述，此类冠状动脉畸形于胎儿期查出，对及早诊断和及早接受治疗、预防并发症、升高新生儿幸存率具有重要作用。

参考文献

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（收稿日期：2014-01-20） （编辑：韩珊珊）

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