婴儿原发性肺动脉高压1例报告

病历资料

患儿，男，9个月，以“咳嗽、气促、精神差1周”为主诉入院。患儿于1周前始出现咳嗽，呈阵发性单声咳，伴气促、精神差，偶闻及痰鸣，无发热，无面色发绀，遂到当地医院就诊，考虑“肺炎”予输液治疗4天，症状无好转，仍见咳嗽、气促，故转我院。患儿病后食欲差，大便稀烂，2～3次/日，小便正常。入院查体：T37.4℃，P134次/分，R50次/分，BP82/40mmHg，体重6.5kg，精神、反应差，皮肤稍苍白，无皮疹及皮下出血点，口周发绀，哭闹时加重，见明显吸气性三凹征，两肺呼吸音粗，可闻及中等量湿性啰音，心率 134次/分，心音有力，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及4/6级全收缩期吹风样杂音，心前区可触及震颤，腹平软，肝右肋下约3cm可及，质软，脾左肋下未及，肠鸣音正常，双下肢无水肿。入院后查血常规WBC 10.0×109/L，N% 58.4%，L% 30.0×109/L，RBC 4.46×1012/L，HGB 99g/L，PLT 391×109/L；肝功能示：ALT 7.2U/L，AST 40U/L，ALP 166U/L，γ-GT 32U/L，TP 54.4g/L，ALB 43.1g/L。CRP 5.0mg/L。心肌酶谱示：LDH 326U/L，HBDH 307U/L，CK 131U/L，CK-MB 14U/L，血气分析：pH 7.35，PCO222mmHg，PO2105mmHg，HCO3-12mmol/L，BE -12mmol/L。胸片示双侧肺野内见斑片状模糊阴影，主要沿肺纹分布，心影未见明显扩大，提示支气管肺炎；心脏彩超示：①右房室扩大，余各房大小正常，房室间隔连续完整；②三尖瓣可见重度返流信号，速度4.0m/秒，脉压差66mmHg。二尖瓣可见轻度返流信号，二尖瓣血流图示E峰大于A峰；③据三尖瓣返流压差估测肺动脉收缩压约81mmHg。④左心收缩功能正常，EF77%。提示：三尖瓣重度返流，二尖瓣轻度返流，重度肺动脉高压。心电图提示：窦性心动过速；右室肥大。

入院诊断原发性肺动脉高压、重症支气管肺炎，给予治疗肺动脉高压(硫酸镁、氢氯噻嗪、螺内酯、酚妥拉明）、抗感染，止咳祛痰及吸氧等对症支持处理，治疗1周后复查心脏彩超示：①右房室稍扩大，②三尖瓣可见轻度返流信号，速度2.7m/秒，脉压差29mmHg。二尖瓣、肺动脉瓣可见轻度返流信号，二尖瓣血流图示E峰大于A峰；③据三尖瓣返流压差估测肺动脉收缩压约39mmHg，提示：二尖瓣、三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流，三尖瓣返流速度，中度肺动脉高压，左心收缩功能正常，EF 74%。治疗3周后患儿无气促，精神食欲好，带药出院。

讨 论

原发性肺动脉高压(PPH)是一组以肺动脉压和肺血管阻力升高伴进行性右心衰竭为主要特征的综合征。这是一种少见疾病，估计发病率为每年每百万人口2～3例［1］。根据美国国立卫生研究院制定的标准， 若在静息状态下心导管测定肺动脉平均压(MPAP)＞25mmHg，或在运动状态下＞30mmHg，并排除了其他循环系统、呼吸系统、结缔组织疾病和慢性血栓栓塞性疾病即可诊断PPH。PPH的确诊是建立在排除了所有其他继发因素后的诊断。PPH起病隐匿，临床表现主要为活动性呼吸困难、气促、胸闷、胸痛、晕厥等，和肺血栓栓塞症、冠心病、先天性心脏病等相似，症状无特异性，加上发病率较低，临床上容易误诊漏诊。心脏超声是诊断PAH的最可靠的无创性检查方法，也是PAH早期筛查的最主要的工具［2］。由于心导管检查能准确测量肺动脉压力及肺毛细血管楔压，并可通过肺小动脉楔入造影，以评估肺血管病变性质，故而心导管检查对PPH的诊断至关重要。

目前，关于肺动脉高压的发病机制仍不十分清楚。一般认为肺微小动脉内皮损伤是肺动脉高压的起始环节，内皮受损功能失调，血管活性物质及细胞因子产生异常，直接作用于血管平滑肌，早期肺血管收缩，后期肺血管壁发生病理改变，导致肺动脉高压的发生［3］。由于PPH的病因及发病机制尚未阐明，尚缺乏有效的治愈手段，患者预后不良，平均生存时间约3年［4］，目前治疗主要有基础治疗(包括吸氧、利尿、强心、抗凝治疗)，针对肺动脉高压的药物主要有钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮等。肺移植是治疗终末期IPAH 的一种有效手段，国外开展的较为成熟，5年存活率47%［5］。

因该病少见，婴儿更少见报道，提高对本病的认识，了解该病的诊断方法及诊断程序，避免漏诊、误诊。

参考文献

1 李谧,田杰,何健峰,等.儿童原发性肺动脉高压临床报告［J］.重庆医科大学学报,2006,31(6):892-899.

2 邝土光,代华平.特发性肺动脉高压的诊断与治疗［J］.临床内科杂志,2008,25(10):659-662.

3 G ham ra ZW,D weik R A.Primary pulmonary hypertension:an overview of epidem iology and pathogenesis［J］.Cleve Clin J M ed,2003,70(1):2-8.

4 樊新生,丁振东,樊飒娟,等.原发性肺动脉高压的早期临床诊断和治疗［J］.国际内科学杂志,2008,35(7):376-382.

5 高元明,刘双,顾虹.特发性肺动脉高压39例临床分析.中国呼吸与危重监护杂志［J］.2011,10(1):60-63.

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