以腹痛为首发症状的小儿Burkitt淋巴瘤3例分析

【摘 要】目的：了解小儿Burkitt淋巴瘤的临床特点。方法：对该院2012年12月～2013年9月收治的3例以腹痛为首发症状的小儿Burkitt淋巴瘤病史资料进行回顾性分析。结果：该组病例患儿年龄6-13岁，均为男性，病变多位于回盲部，胃、十二指肠肿瘤1例，胰腺、肾脏常可累及。临床表现以腹痛、肠梗阻、肠套叠为主。1 例患者经内镜活检病理检查确诊，2 例由术后病理检查确诊。结论：以急腹症为首发症状，不易与炎症性肠病鉴别是本组小儿Burkitt淋巴瘤特点之一。 内镜活检和手术标本的病理学检查是目前确诊小儿Burkitt淋巴瘤主要依据。

【关键词】儿童；Burkitt淋巴瘤；腹痛

【中图分类号】R733.1 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）11—0060—02

Burkitt淋巴瘤是淋巴网状系统的原发性肿瘤，来源于未分化B淋巴细胞，国内较为少见，本文结合我院2012年01月～2013年09月收治的3例以腹痛为首发症状的BL患者情况，现报告如下。

1资料与方法

1.1临床资料

例1：男，6岁，因“间断脐周痛6天”，以“腹腔淋巴结炎，胰腺炎”收入，家族史无特殊。查体：脐周压痛。辅助检查：乙肝五项+丙肝抗体+EBV：无异常；腹部彩超：胰腺形态失常伴多发低信号，肝内低回声，腹膜后淋巴结肿大；腹部增强CT：肝脏、胰腺及胃多发占位，腹腔及腹膜后多发淋巴结；骨髓活检+分析：缺铁性贫血骨髓像。脑脊液：无异常。胃镜：胃淋巴瘤；十二指肠淋巴瘤；免疫组化胃体大弯符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化：CD3（-），CD5（-），CD10（+），CD20（+），TDT（-），MPO（-），Bcl-6（+），Ki-67（99%）。于我院化疗2疗程后症状缓解。

例2：男，7岁，因“间断腹痛4天，加重1天”于外院彩超“肠套叠”空气灌肠复位术未成功收入。当地以“消化不良”治疗。查体：右下腹有压痛，反跳痛。乙肝五项+丙肝抗体+EBV：无异常；回盲部占位切除术；病理：回盲部符合Burkitt淋巴瘤。免疫组化结果示：CD10（+），CD20（+），CD43（+），CD5（（-），CD79a（+），Bcl-6（+），Ki-67（98%），MPO（-），Pax5（+），TDT（-）。家长拒绝治疗。3月后再次出现，腹部CT左肾、胰腺多发占位，考虑淋巴瘤浸润。后入院化疗3个疗程部分缓解后，失去联系。

例3：男，13岁，因“间断腹痛2周，加重1天”入院。以“急性腹膜炎并肠梗阻”收入。当地以“消化道感染”治疗。个人史及家族史无特殊。查体：全全腹胀，右侧腹部压痛、反跳痛。行右侧回盲部占位及大网膜切除术。乙肝五项+丙肝抗体+EBV：无异常；腹部彩超：肝左叶可见一低回声；肝内回声增多增强；腹腔积液。腹部CT：腹部肠道迂曲紊乱并可见团块影；肝左叶钙化灶；脑脊液检查：无明显异常。骨髓检查：正常骨髓像。病理结果回示：符合Burkitt淋巴瘤；免疫组化结果示：CD10（+），CD19（+），CD20（+），Pax5（-），CD10（+），CD79a（+），Mum（+），Bcl-6（+），Ki-67（99%+），TDT（-），CD5（-），S-100（散在+）。行5次化疗后达到临床完全缓解，目前继续我院化疗。

1.2 方法

该组BL病例初始表现均不典型，当地以“消化不良、腹部淋巴结炎、消化道感染”治疗。所有病例经病理及免疫组化超敏SP 法进行辅助诊断及鉴别诊断。

2 结果

该组病例发病年龄为6-13岁，均为男性，病变多位于回盲部，胃、十二指肠肿瘤1例，胰腺、肾脏常可累及。临床表现以腹痛、肠梗阻、肠套叠为主，位于于回盲部病变的肿瘤常合并肠梗阻、肠套叠，需急诊手术治疗。1例患者经内镜活检病理检查确诊，2例由术后病理检查确诊。

3 讨论

Burkitt淋巴瘤（BL）是儿童最常见的非霍奇金淋巴瘤，属高度侵袭性肿瘤，是儿童B细胞淋巴瘤中最常见的一种类型[1，2]，因Denis Parsons Burkit在中非首次描述而命名，高发人群为4～7岁的男性儿童。最新WHO分类根据其临床和遗传学的异质性将该病分为地方性、散发性和免疫缺陷相关性三个亚型。其中散发病例偏爱男性儿童，在美国，每年男性发病率约在6/1000000，3倍于女性发病率[2]。典型的散发性BL常表现为腹部包块，回盲区最多见，其它如生殖腺等器官也常有报道，而且，这些散发病例在诊断明确时多已经侵犯骨髓和中枢神经系统。此外，约30%患者EB病毒阳性[3]。相对于欧美患者，亚洲患者起病时常为早期，较少骨髓及中枢神经系统受累[4]。尽管病毒感染被认为在其发病机制上起着重要的作用，尤其是当EB病毒感染呈现免疫抑制时可能促使非霍奇金淋巴瘤的发生，BL的病原学至今不明确。也有一些研究提出，乙肝或丙肝等肝炎病毒感染可能与非霍奇金淋巴瘤的发生和发展存在一定的关系[5，6，7]，Citak EC等发现，一些BL患儿EB病毒阴性，而乙肝表面抗原阳性，提示这些病例BL的发生与EB病毒感染不相关，因此非霍奇金淋巴瘤的发生与EB病毒的关系仍难以定论。本文3例患儿均为男性，发病部位有2例为回盲部，诊断时无骨髓及中枢神经系统侵犯，这与国内外研究一致。3例患儿EB病毒、乙肝病毒表面抗原、丙型肝炎抗体测定均阴性，致使散发性患儿的发病机制仍待进一步研究。

BL是最主要的儿童胃肠道恶性肿瘤 [2]，常发生于小肠和大肠，而成人常发生于胃[8]。在美国，儿童最常见的肠道淋巴瘤发生于远端小肠和盲肠的BL，其临床表现多样，从无痛性腹部肿块到肠梗阻、穿孔，与本文病例表现一致。

一直以来，在恶性肿瘤的治疗方法包括手术、化疗和放疗。随着有效的化疗药物应用于临床和对淋巴瘤发病机制更深入的了解，治疗方法也随着改变。例如，成人淋巴瘤在过去十几年，外科手术越来越少，研究证明成年淋巴瘤病人外科手术切除与单独化疗相比并无益处[9-10]。依据一系列小样本研究，外科手术被认为是治疗儿童胃肠淋巴瘤的主要手段，Ladd等 [11]通过30例儿童肠道淋巴瘤局限性肿瘤手术2年无病生存率为80%。Abbasoğlu L等[12]基于41例患儿研究提倡非霍奇金淋巴瘤，特别是对BL进行彻底的手术治疗，Storroff 等[13]研究也发现肿瘤切除患儿有较好的生存率。然而Kassira N等[2]对265位原发于胃肠道的儿童淋巴瘤的研究发现，手术不能改善患儿长期存活，并且发现小于10岁的手术与非手术患儿之间10年生存率也无明显统计学差异，但手术却能显著减少大于10岁患儿的整体10年存活率。Shamberger等[14]认为以手术探查为目的切除术用于小儿回盲部和肠系膜部位的原发肿瘤是恰当的。由于伤口感染、肠梗阻、短肠综合征等手术并发症的发生可延长住院时间，延误初始化疗，而且淋巴瘤的多病灶属性也要求全身性化疗。故对于淋巴瘤病人，不提倡手术，但对合并肠梗阻或者消化道穿孔等紧急情况的BL患者必须进行手术治疗，本文3例患儿，有2例患儿因合并肠梗阻、肠套叠等外科急症而行手术治疗。

放疗是另外一种应用于儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗手段，然而放疗常导致较小患儿继发性恶性肿瘤增加的风险，尤其是软组织恶性肿瘤（肉瘤），甲状腺肿瘤及白血病[15]，此外Kassira N等[2]研究发现小于10岁接受放疗与未接受放疗患儿间10年生存率间无明显统计学差异，而经历放疗的患儿10年生存率明显下降。因此将放疗应用于小儿需谨慎，更要注意应用频率及持续时间。除非有如上腔静脉综合症、严重的神经系统损害或者疾病复发或恶化等情况，放疗已不用于儿童和青少年BL的治疗。

本文3例患儿早期腹痛症状与一些常见病相似，易被误诊为“消化不良、腹腔淋巴结炎或者消化道感染”，而延误患儿病情。BL属高度侵袭性肿瘤，病情进展快，24 h体积可倍增，诊断延误可导致肿瘤进一步扩散、转移，增加手术甚至放疗的几率及风险。BL对化疗高度敏感，及早开始化疗以降低手术几率，避免骨髓及中枢神经系统受累，提高患儿的5年生存率。故今后工作中应认真细致检查，对腹痛患儿，应提高警惕，及时行腹部彩超、CT等辅助检查，可疑时行病理学检查明确诊断并在明确诊断后开始治疗。同时，增加对其生物学活性的进一步了解，进一步探索Burkitt淋巴瘤的靶向治疗，使预防和治疗措施减少急性和慢性毒性作用。

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