胎儿先天性肺囊腺瘤超声诊断价值

【摘要】 目的：探讨胎儿先天性肺囊腺瘤的超声诊断价值，并对预后进行分析。方法：2007年1月-2014年3月，对本院产前超声诊断为胎儿先天性肺囊腺瘤的11例孕妇进行观察，重点扫查胎儿双侧肺，观察病灶二维超声声像图特征，应用彩色多普勒显示病灶血供情况，并注意观察有无胎儿水肿和其他胎儿异常畸形存在，随访临床、影像或病理检查结果。结果：检出的11例胎儿先天性肺囊腺瘤中，10例病灶位于单侧肺，1例病灶双侧肺均有；单侧肺病例中，6例位于左侧，4例位于右侧；Ⅰ型3例，Ⅱ型5例，Ⅲ型3例；4例伴有羊水过多；2例Ⅲ型伴有胎儿水肿；1例Ⅱ型伴有同侧胸腔少量积液及合并胎儿唇裂畸形；2例Ⅱ型定期复查显示病灶逐渐缩小；1例Ⅰ型出生后经手术治疗，术后患儿如常；7例选择终止妊娠，引产后病理证实与超声诊断相符。结论：产前超声检查能准确诊断胎儿先天性肺囊腺瘤畸形，可对病灶进行分型并评估预后。

【关键词】 胎儿； 先天性肺囊腺瘤； 产前； 超声检查

The Value of Ultrasound in Diagnosis of Fetal Congenital Cystic Adenomatoid Malformation/WEN Hai-qun， LI Jin-li， YAN Fu-liang， et al.//Medical Innovation of China，2014，11（32）：114-116

【Abstract】 Objective： To explore the value of ultrasound in diagnosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformation， and analyze the prognosis. Method： From 2007 January to 2014 March， 11 gravidas who were diagnosed as fetal congenital cystic adenomatoid malformation through prenatal ultrasound were observed， the fetal lung lesions， the two-dimensional ultrasound characteristics were scanned as a key point， and the blood supply were observed by using color Doppler，the hydrops fetalis and other fetal malformation were also observed， the clinical symptom， pathology and imageology result were observed as follow-up data. Result： Within the 11 cases with congenital pulmonary cystadenoma， 10 cases with unilateral lung pathology （6 left， 4 right） and 1 case with bilateral lung pathology. 3 cases of type Ⅰ， 5 cases of type Ⅱ， 3 cases of type Ⅲ were identyfied. 4 cases with polyhydramnios， 2 cases with hydrops fetalis， 1 case of the type Ⅱ with slight hydrothorax in the same side combine with fetal lagocheilus were found， 2 case of type Ⅱ showed a shrinking lesions in the periodic inspection， 1 case of type Ⅰ was cured by surgery postnatally， 7 cases chose pregnancy termination and the post-odinopoeia pathology conformed to ultrasound diagnosis. Conclusion： Prenatal ultrasonography is not only effective in the diagnosis of fetal congenital cystic adenomatoid malformation of the lung lesions， but also in the classification of pathology and the assessment of prognosis.

【Key words】 Fetus； Congenital cystic adenomatoid malformation； Prenatal； Ultrasonography

First-author’s address： Yunfu People’s Hospital， Yunfu 527300， China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2014.32.041

胎儿畸形是胚胎发育过程中，宫内异常发育所致，多由遗传和染色体异常造成，部分由母体疾病引起[1]。先天性肺囊腺瘤畸形（congenital cystic adenomatoid malformation， CCAM）是一种肺组织错构畸形，是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的腺瘤样病变。CCAM发生于胚胎发育第5～10周左右[2]。超声最早能在孕15周即做出CCAM诊断，能对病灶变化进行跟踪对比，对CCAM可能导致的胎儿肺发育不良、胸水、水肿、纵隔移位进行实时观察，并以此来协助临床判断预后，因此产前超声检查对胎儿CCAM具有重要价值，本研究通过病例分析探讨胎儿CCAM产前超声表现及其转归和预后。

1 资料与方法

1.1 一般资料 以2007年1月-2014年3月在本院行产前超声检查诊断为胎儿CCAM的11例孕妇为研究对象。年龄20～35岁，平均（28.2±2.4）岁，孕周16～40周，平均（26.3±3.2）周。7例为初次妊娠，4例为多次妊娠，11例均为单胎妊娠。

1.2 仪器与方法 采用麦迪逊Accuvix V20彩色多普勒超声显像仪，凸阵探头频率3.0～7.0 MHz。孕妇平卧位，超声检查内容包括测量胎儿双顶径、头围、腹围、股骨及羊水，对胎儿头部、内脏、脊柱排列、四肢情况等进行仔细扫查。通过心脏四腔心切面、胸部矢状及横切面观察胎儿肺实质。发现肺内异常病灶时，多切面观察病灶位置、大小及回声情况，同时观察心脏、纵隔有无受压移位，胎儿是否存在水肿。应用彩色多普勒（CDFI）明确病灶血供来源。对无心脏及纵隔移位、无胎儿水肿声像者，建议每隔2周行超声复查，观察病灶变化情况；对胎儿合并其他结构异常的，建议进一步行胎儿染色体检查；对引产病例追踪尸检结果；活产病例产后行MRI确诊检查。

1.3 胎儿CCAM产前超声分型 根据肺内病灶囊泡直径大小分3型：Ⅰ型为大囊肿型，直径>2 cm；Ⅱ型为多发小囊型，直径<2 cm；Ⅲ型为实质性肿块型。

2 结果

本组超声诊断的11例胎儿CCAM中，单侧肺病灶10例，双侧肺病灶1例。单侧肺病例中，6例位于左肺，4例位于右肺。超声声像图表现为边界清晰的囊实性混合回声团块，其中Ⅰ型3例，病灶位于左肺2例、右肺1例，表现为肺内多个直径>20 mm的大囊肿，最大囊泡直径达32 mm（孕38周时所见）；Ⅱ型5例，病灶位于左肺3例、右肺1例、双侧肺1例，表现为肺内多个大小不等似“蜂窝状”的小囊性暗区，5例病灶囊泡直径9～15 mm大小；Ⅲ型3例，病灶位于左肺1例、右肺2例，表现为肺内边界清楚的不均质强回声实性光团。11例胎儿CCAM中2例Ⅰ型、1例Ⅱ型病灶大，占据2/3胸腔，致使同侧和对侧肺明显受压迫，纵隔和心脏均受压偏移，其中1例孕19周胎儿，左肺病灶挤压心脏移位至右侧胸腔；2例Ⅲ型胎儿伴有头皮和腹部皮肤软组织水肿增厚；1例Ⅱ型伴胸腔少量积液并合并有唇裂畸形；1例Ⅰ型、1例Ⅱ型、2例Ⅲ型伴有羊水过多。CDFI显示11例胎儿CCAM中，9例病灶内部未探及彩色血流信号，1例Ⅰ型1例Ⅱ型病灶探及来自肺动脉分支血管的条束状彩色血流信号。2例Ⅰ型2例Ⅱ型3例Ⅲ型病例或因肺发育不良、心脏及纵隔严重移位、胎儿水肿、孕妇主动放弃等因素而选择终止妊娠，引产后病理证实为胎儿CCAM。2例Ⅱ型胎儿CCAM病例因无合并症及其他异常存在而选择继续妊娠，并每隔2周进行超声随访检查，多次检查发现随着孕周增大病灶逐渐缩小，至临产时病灶仅数毫米大小，胎儿出生后无临床异常症状，新生儿预后良好。1例Ⅰ型1例Ⅱ型病例从首次发现病灶至临产时，病灶大小无明显变化，出生后经MRI检查确诊并行外科手术治疗，术后患儿状况良好。

3 讨论

据报道，胎儿CCAM发生率约占胎儿先天性肺畸形的25%[3]。CCAM典型者为单侧，常累及一侧肺或一叶肺，80%～95%发生在单一肺叶，双侧肺叶或一叶以上肺叶或整侧肺受累的发生率不足2%[4]。引起胎儿CCAM的病因目前尚不完全清楚，较为普遍的观点是CCAM为一种错构瘤样病变，在胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，引起局部肺发育受阻，继而导致已发育的肺组织过度生长所致[5]。胎儿CCAM由肺循环系统供血，肿物压迫纵隔移位容易出现静脉回流障碍，导致胎儿水肿；较大肿物的占位使正常肺组织受挤压，从而导致肺发育不良。

依照病理学按Stocker分类[6]，胎儿CCAM分为3型：Ⅰ型（大囊肿型）：病变最显著，存在大的厚壁囊腔，直径>2 cm，周围可有囊腔，囊肿内衬假复层纤毛柱状上皮，厚壁周围有平滑肌和弹力纤维，在大囊之间或邻近大囊肿中存在像肺泡样结构。Ⅱ型（多发小囊肿型）：病变以许多平均分隔的囊腔为特征，囊腔最大直径很少超过1 cm，囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮，只有很少假复层。Ⅲ型（实质性肿块型）：病变大体上类似坚实的肺组织肿块，产生明显纵隔移位。

正常胎儿的肺组织呈对称均匀的中等回声，较肝脏回声略高，随着孕周的增大回声逐渐增强。当发现肺内异常病灶时，测量并记录病灶所在肺内的位置，对比病灶与正常肺组织的回声差别。当病灶引起纵隔或心脏移位压迫对侧肺组织时，测量对侧肺面积和心胸比，了解受压迫程度。通过CDFI明确病灶血供来源加以鉴别。胎儿CCAM超声最常检出在孕18～26周[7]，肿块的分型、大小变化速度、纵隔移位程度、以及是否出现胎儿水肿和羊水过多均与预后有关，成为评价预后的重要指标。胎儿CCAMⅠ型并发畸形少，预后好，多可成活；Ⅱ型预后主要取决于伴发畸形多少及严重程度，若无合并胎儿水肿、羊水过多、纵隔移位等可存活至出生；Ⅲ型并发畸形较多，病变常累及整个肺，较易出现肺水肿，往往死于宫内，预后差。有学者通过研究提出用CCAM病灶体积与胎儿头围比值（volume to head circumference ratio， CVR）来评价胎儿水肿情况，当CVR≥1.6时，80%的胎儿出现水肿，当CVR<1.6且病灶不大时，胎儿出现水肿的风险仅为2%[8]。胎儿水肿出现与存活率有密切关系，有文献报道，胎儿CCAM如不发生水肿，存活率为92%，发生水肿时存活率仅为21%[9]。本组11例胎儿CCAM中4例存在羊水过多情况，推测是由于食管被病灶压迫导致胎儿吞咽羊水减少，本组研究中发现，病灶体积越大羊水过多的程度越高，两者之间的关联性也印证了上述推测。本组2例CCAMⅡ型病灶随着孕周的增加而逐渐变小，原因不明，有学者提出可能的发病机制是，胎儿CCAM内液体向气管支气管树的分流减压或病灶生长过快以致血供不足[10]。MacGillivray等也曾报道过6例合并纵隔移位的胎儿CCAM病灶随妊娠的进展而逐渐缩小至消失，且均无合并胎儿水肿。因此，对于逐渐缩小且无合并水肿的CCAM胎儿，可以继续妊娠并定期超声复查至足月，出生后再行MRI检查以确定CCAM的存在。对于出生后无症状的CCAM患者可以选择密切观察而不必手术切除，但病灶的持续存在患者终生有感染和恶变的风险[11]，所以生后7～10个月通过肺叶切除术完整切除病灶是CCAM治疗的首选方式[12]。

胎儿CCAM主要与隔离肺、先天性膈疝、支气管囊肿、纵隔畸胎瘤相鉴别。（1）隔离肺：最容易与胎儿CCAM Ⅲ型相混淆，隔离肺的声像图表现也呈均匀一致的强回声，累及一侧肺或一叶肺，也可造成纵隔偏移，但是病灶主要出现在下叶肺，CDFI显示病灶滋养血管来自体循环是重要鉴别点。（2）先天性膈疝：是膈的发育缺陷导致腹腔内容物疝入胸腔，以左侧多见，超声声像图可见胸腔内疝入的胃及肠管回声，动态观察时可见疝入的胃泡大小的变化以及肠管的蠕动。（3）支气管囊肿：主要与胎儿CCAMⅠ型相鉴别，支气管囊肿与气管、支气管相连，声像图表现为肺实质内孤立的囊状结构，多为单发，体积相对较小且靠近中线。（4）纵隔畸胎瘤：纵隔畸胎瘤的声像图表现多样，单纯囊性的畸胎瘤不易与CCAM鉴别。

综上所述，超声检查方便、无创、在胎儿早期即可检出CCAM，能动态观察病灶发展和变化并对预后进行评估，对优生优育，提高出生人口质量有重要价值。

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（收稿日期：2014-04-30） （本文编辑：王宇）

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